Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п

• Американская ассоциация аутоиммунных заболеваний – это некоммерческая организация, которая предоставляет информацию и продвигает исследования. У них есть список из 152 диагнозов.
• Реестр аутоиммунных заболеваний – это некоммерческая организация, собирающая статистику и информацию в базу данных для пациентов. Предлагает список из 155 диагнозов.
• В «Википедии» есть «Список аутоиммунных заболеваний». По состоянию на июнь 2018 года он включает 145 диагнозов.
  
Мы рассмотрели все диагнозы и обратились к надежным источникам, прежде чем субъективно оценить, какие заболевания следует включить в книгу. Под некоторыми заголовками скрывается группа из нескольких заболеваний.
* * *
Мы использовали следующие источники:
• Норвежский онлайн-справочник по медицине / Норвежская информатика здравоохранения (база данных) (nhi.no).
• BMJ Best Practice.
• Medscape.
• Uptodate.com.
• Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям / Национальные институты здравоохранения.
• Американский колледж ревматологии.
В случаях, когда мы использовали дополнительные источники, они указаны под соответствующим диагнозом.
Анкилозирующий спондилит [26]
Что это? Иммунная система атакует суставы, что приводит к воспалению, особенно в тех местах, где сухожилия прикрепляются к кости. Это заболевание обычно поражает спину, таз и грудь. В некоторых случаях страдают плечи, бедра и колени. Более 90 % пациентов имеют тип антигена гистосовместимости (поверхностный белок на клетках организма, связанный с функционированием иммунной системы). Если один из родителей болен анкилозирующим спондилитом, вероятность развития этого заболевания у ребенка составляет 15–20 %. Большинство сохраняют трудоспособность; у некоторых симптомы практически отсутствуют, у других же состояние ухудшается настолько, что они становятся инвалидами. Анкилозирующий спондилит – это одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний, оно поражает 0,1–1 % населения (распространенность заболевания в разных частях мира отличается).
Знаете ли вы? Несколько известных людей рассказывали, каково жить с анкилозирующим спондилитом. Среди них вокалист группы Imagine Dragons Дэн Рейнольдс и генеральный секретарь НАТО Йенс Столтенберг.
Антисинтетазный синдром
Что это? Иммунная система атакует определенные ферменты, что приводит к воспалению в легких, мышцах и суставах. Симптомы варьируются в зависимости от ткани, подвергшейся атаке. Прогноз неоднозначен, но многие пациенты неожиданно выздоравливают. К сожалению, рецидивы – обычное явление. Прогноз во многом зависит от того, поражены ли легкие, и если да, то в какой степени. Некоторые пациенты умирают от легочной недостаточности.
Знаете ли вы? Самые распространенные при этом заболевании антитела получили свое название в честь пациента, у которого они были впервые обнаружены в 1980 году. Пациента звали Джон, поэтому они стали называться антителами к Jo-1.
Дополнительный источник:
«Антисинтетазный синдром», Дж. Т. Гран, Journal of the Norwegian Medical Association, 2002.
Антифосфолипидный синдром
Что это? Иммунная система атакует клетки крови, из-за чего нарушается ее свертываемость и усиливается образование тромбов. Это может привести к повышенной склонности к тромбозу и/или повторяющимся выкидышам. У 1–5 % населения есть антитела, вызывающие заболевание, однако крайне малое число людей сталкивается с осложнениями. Пациенты с антифосфолипидным синдромом часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, например системной красной волчанкой. Лечение заключается в профилактике тромбообразования и борьбе с уже имеющимися тромбами препаратами, разжижающими кровь.
Знаете ли вы? Менее 1 % людей с этим заболеванием сталкиваются с так называемым катастрофическим антифосфолипидным синдромом, при котором за короткое время образуется множество тромбов и происходит отказ нескольких органов. Около половины пациентов с этим тяжелым синдромом умирают.
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит
Что это? NMDA – это N-метил-D-аспартат, вещество, которое имеет свой собственный рецептор на клетках головного мозга. Иммунная система атакует рецепторы, что приводит к воспалению мозга (энцефалиту). Более чем в половине случаев причиной заболевания служит опухоль с тканью, похожей на рецепторы NMDA. Симптомы разнятся от гриппоподобных до психиатрических, таких как бред, галлюцинации и припадки. Заболевание может привести к проблемам с дыханием и коме. Большинству пациентов резко становится лучше, многие полностью выздоравливают. Некоторые сталкиваются с серьезными последствиями, но мало кто умирает.
Знаете ли вы? Это заболевание унесло жизнь всемирно известного белого медведя Кнута. В 2011 году у него случился сильный припадок, и он утонул в бассейне Берлинского зоопарка на глазах у сотен потрясенных посетителей. Это был первый зафиксированный случай этого заболевания у животных.
Дополнительные источники:
1. «Анти-MNDA-рецепторный энцефалит», К. Энген и др. Journal of the Norwegian Medical Association, 2016.
2. «Тайна смерти белого медведя Кнута раскрыта», Джонатан Амос, Новости BBC, 27 августа 2015.
Апластическая анемия
Что это? Недостаточная выработка клеток крови, приводящая к анемии. Исследования показывают, что причиной апластической анемии служит аутоиммунный процесс. Поскольку поражаются стволовые клетки, в организме снижается выработка всех клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это приводит к таким симптомам, как повышенная утомляемость, затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение. У пациентов с апластической анемией повышен риск кровотечений и инфекции. Молодым пациентам рекомендуют трансплантацию костного мозга, после которой 60–70 % людей выздоравливают. Без лечения это заболевание смертельно.
Знаете ли вы? Это крайне редкое заболевание, чаще всего – результат осложнения интенсивного лечения рака [27].
Аутоиммунная болезнь внутреннего уха (АБВУ)
Что это? Иммунная система атакует клетки внутреннего уха, что приводит к двусторонней потере слуха. Тугоухость сенсоневральная, то есть связана с заболеванием или поражением улитки уха, слухового нерва или центральной нервной системы. Аутоиммунная болезнь внутреннего уха быстро развивается в течение нескольких недель или месяцев. Состояние более чем 50 % пациентов улучшается после лечения кортикостероидами.
Знаете ли вы? Это заболевание было обнаружено в 1979 году, это единственная форма сенсоневральной тугоухости, которая может лечиться медикаментозно.
Аутоиммунная вегетативная ганглиопатия
Что это? Иммунная система атакует части вегетативной нервной системы – отдел нервной системы, контролирующий основные функции организма, такие как температура, артериальное давление, дыхание и пищеварение. Приблизительно трети пациентов становится лучше без лечения.
Знаете ли вы? Примерно в 60 % случаев аутоиммунная вегетативная ганглиопатия развивается после инфекции или другого заболевания.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Что это? Иммунная система атакует эритроциты, что приводит к анемии. Аутоиммунная реакция выступает причиной анемии в 30 % случаев. Аутоиммунная гемолитическая анемия часто сопровождает другие аутоиммунные заболевания и некоторые виды опухолей. Ее симптомы включают учащенное сердцебиение, головные боли, затрудненное дыхание, повышенную утомляемость, головокружение, желтуху, кровь в моче и увеличенную селезенку (в некоторых случаях рекомендуется ее удаление). У детей это заболевание часто проходит самостоятельно, но рецидивирует во взрослом возрасте.