Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п

Знаете ли вы? В тяжелых случаях продолжительность жизни эритроцитов сокращается с обычных 100–120 дней до всего лишь нескольких.
Аутоиммунная нейтропения
Что это? Иммунная система начинает атаковать нейтрофилы, клетки иммунной системы, что приводит к сокращению их числа в организме. Это заболевание наиболее распространено среди детей младше двух лет, и практически все пациенты полностью выздоравливают до пятилетнего возраста. Однако аутоиммунная нейтропения способна поражать пациентов любого возраста и нередко встречается у пациентов, страдающих другими аутоиммунными заболеваниями.
  
Знаете ли вы? Аутоиммунная нейтропения возникает, когда антитела передаются от матери к плоду во время беременности. Распространенность этого заболевания составляет один случай на две тысячи родов. Заболевание проходит в течение нескольких месяцев.
Дополнительный источник:
«Хроническая нейтропения: классификация и лечение», Х. Ф. Амундсен и др., Journal of the Norwegian Medical Association, 2003.
Аутоиммунная ретинопатия
Что это? Спектр заболеваний, при которых иммунная система атакует белки в сетчатке. Некоторые из них связаны с опухолью (паранеопластический синдром). У пациентов происходит быстрое и безболезненное ухудшение зрения обоих глаз, что в самых тяжелых случаях может привести к слепоте. Как правило, лучшее, на что можно надеяться, – это стабилизация состояния.
Знаете ли вы? В случаях, когда заболевание связано с опухолью, нарушения зрения и антитела, атакующие сетчатку, могут появиться задолго до обнаружения ее. В одном известном случае рак был диагностирован только через одиннадцать лет.
Дополнительный источник:
«Аутоиммунная ретинопатия: обзор», А. М. Канамари-младший и др. International Journal of Retina and Vitreous, 2018.
Аутоиммунная энтеропатия
Что это? Иммунная система атакует клетки, выстилающие пищеварительный тракт, что приводит к неконтролируемой диарее и проблемам со всасыванием питательных веществ. Наиболее распространена среди младенцев младше шести месяцев, но может встречаться и у взрослых. Это опасное для жизни состояние, которое необходимо лечить иммунодепрессантами и введением питательных веществ.
Знаете ли вы? Предполагается, что аутоиммунная энтеропатия служит причиной неконтролируемой диареи у младенцев в трети случаев.
Дополнительные источники:
1. «Аутоиммунная энтеропатия: обзор нововведений в клинической практике», Н. М. Джентиле и др. Current Gastroenterology Reports, 2014.
2. «Детская аутоиммунная энтеропатия: частая ассоциация с иммунодефицитными расстройствами», А. Д. Сингхи и др., Modern Pathology, 2013.
Аутоиммунное воспаление яичников / яичек
Что это? Воспаление яичников или яичек не редкость. Обычно вызвано инфекцией, но в редких случаях связано с аутоиммунной атакой. Часто возникает на фоне другого аутоиммунного заболевания. У женщин симптомы схожи с ранней менопаузой, что объясняется прекращением нормального функционирования яичников. У мужчин яички набухают и становятся болезненными. Заболевание связано с антителами, атакующими сперматозоиды, поэтому они рискуют остаться бесплодными.
Знаете ли вы? Исследователи обнаружили антиспермальные антитела у 5–12 % бесплодных мужчин.
Дополнительный источник:
«Диагностика и классификация аутоиммунного орхита», С. А. Силве и др., Autoimmunity Reviews, 2014.
Аутоиммунный атрофический гастрит / пернициозная анемия
Что это? Гастрит – это воспаление слизистой оболочки желудка, известное также как катар. В большинстве случаев хронический гастрит вызван бактерией Helicobacter pylori, но может быть и следствием аутоиммунной атаки на париетальные клетки желудка. Эти клетки производят белок, важный для усвоения витамина В12. Дефицит В12 может привести к пернициозной анемии – снижению количества клеток крови, – заканчивающейся смертью в отсутствие лечения, а также к поражению нервных волокон. Пациентам назначают пожизненное лечение витамином В12 и железом. Пернициозная анемия поражает приблизительно одного человека из тысячи, но гораздо более распространена среди пожилых людей.
Знаете ли вы? Пернициозная анемия была смертным приговором до 1920-х годов, пока врачи не стали назначать своим пациентам диету из сырой печени, которая приводила к поразительным улучшениям. Врачи были удостоены Нобелевской премии по медицине в 1934 году, но в 1948 году был обнаружен витамин В12, что упростило лечение.
Дополнительные источники:
1. «Гастрит», Л. Аабаккен, «Большая норвежская энциклопедия» (онлайн).
2. «Аутоиммунный атрофический гастрит: современный взгляд», А. Миналян и др. Clinical and Experimental Gastroenterology, 2017.
3. «Диагностика, лечение и понимание пернициозной анемии», Л. Синклер, Journal of The Royal Society of Medicine, 2008.
Аутоиммунный гепатит
Что это? Иммунная система атакует печень, что приводит к воспалению. Аутоиммунный гепатит делится на два типа.
Первый наблюдается приблизительно у 80 % пациентов.
Второй протекает более тяжело, обычно поражает детей и молодых взрослых. Проявления заболевания варьируются от нескольких незначительных симптомов до печеночной недостаточности. У пациентов наблюдаются плохое общее самочувствие, усталость, тошнота, боль в животе, зуд, боль в суставах и желтуха.
У восьми из десяти пациентов болезнь обычно проходит в течение трех лет, но многим людям требуется поддерживающая терапия, а кто-то нуждается в пересадке печени.
Знаете ли вы? Без лечения большинство пациентов умирает в течение десяти лет. При лечении показатель смертности составляет менее 10 %.
Аутоиммунный гипопаратиреоз
Что это? Паратиреоидный гормон регулирует уровень кальция в организме. Железы, вырабатывающие этот гормон, расположены прямо за щитовидной железой на передней поверхности шеи [28]. При гипопаратиреозе уровень паратиреоидного гормона аномально низок. Это может привести к мышечным подергиваниям и судорогам, а также множеству других симптомов, например выпадению волос и ломкости ногтей.
Причина этого заболевания обычно в удалении щитовидной железы, например в связи с раком. В очень редких случаях гипопаратиреоз вызван аутоиммунной реакцией. Это заболевание лечится нормализацией уровня кальция в крови, и при лечении прогноз хороший.
Знаете ли вы? Гипопаратиреоз может привести к изменениям личности, депрессии и потере памяти. У детей вызывает нарушения роста и замедление умственного развития.
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Что это? Организм теряет способность регулировать количество лимфоцитов, группы клеток иммунной системы. Чрезмерная выработка лимфоцитов приводит к их накоплению в лимфатических узлах, печени и селезенке, что часто провоцирует аутоиммунные реакции и болезни, чаще всего синдром поражает клетки крови. Это генетическое заболевание, которое, как правило, впервые проявляется в детстве и развивается на протяжении жизни пациента. У людей с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом повышен риск развития опухолей иммунной системы.
Знаете ли вы? Большинство пациентов с этим заболеванием унаследовали мутацию гена FAS, который кодирует один из нескольких белков, важных для апоптоза – нормального процесса клеточной гибели. Однако исследователи считают, что эта мутация также может произойти в течение жизни человека.
  
Дополнительный источник:
«Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром», Дж. Блисинг и др., GenReviews, 2017.
Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит