Семь возрастов смерти. Путешествие судмедэксперта по жизни
Мышечная дистрофия Беккера не всегда дает о себе знать так же рано, как это происходит с другими ее разновидностями. Люди порой могут прожить с ней сорок и даже больше лет, хоть со временем и становятся все менее активными.
Что ее вызывает? Еще один несчастливый номер в генетической лотерее. Эта мутация происходит в одном из самых крупных известных генов человека — DMD, он отвечает за производство дистрофина. Это один из целого ряда белков, необходимых для поддержания мышц здоровыми и крепкими. У людей с дистрофией Беккера он почти отсутствует, а поскольку мышцы с годами изнашиваются, они получают все большие повреждения, и в итоге мышечная ткань попросту отмирает. Икроножные мышцы Эндрю стали первыми, в которых эти изменения проявились, но, останься он в живых, другие его мышцы постигла бы та же участь. К сожалению, во многих случаях при мышечной дистрофии поражается и сердечная мышца.
Дистрофия Беккера обычно передается через Х-хромосому (у женщин их две, а у мужчин только одна) от матери сыну. Дочери могут стать носителями гена и с пятидесятипроцентной вероятностью передать его каждому своему сыну, но сами редко демонстрируют какие-либо симптомы: справиться с дефицитом дистрофина их организму помогает вторая Х-хромосома. Вполне возможно, что у брата Эндрю, который так подначивал его из-за потери контроля над ногами, вскоре начнут проявляться те же самые симптомы. Этой семье понадобится помощь специалиста. Они уже потеряли одного сына. Теперь им следует выяснить, угрожает ли что-нибудь второму.
В свете диагноза Эндрю полиции пришлось отказаться от предъявления обвинений его брату. Коронеру не терпелось со всем покончить. Я позвонил ему, чтобы попросить поддержать заявление на финансовую помощь для оплаты услуг специалиста. Его реакция была предсказуемой.
— Это меня совершенно никак не касается!
Что ж, попытка не пытка.
Наконец я смог написать отчет о вскрытии Эндрю, в котором повторил рекомендацию о том, что его родным следует проконсультироваться со специалистом, поскольку болезнь могла коснуться и других членов семьи. Я сообщил в офис коронера, что хочу лично все им объяснить, и вскоре ко мне наведались родители Эндрю.
Скорбь — частый гость в моем кабинете, и тем не менее я до сих пор остался к ней уязвим.
Кабинет — это то место, где скрепки, бланки и календари помогают плавному течению повседневной жизни, только вот все они меркнут на фоне столь сильных эмоций. Я собрался с духом, чтобы быть добрым, но хладнокровным. Они пришли сюда не за неуместным сочувствием.
На самом деле мать Эндрю ужасно злилась. Его отец почти все время просидел в полной тишине. Я гадал, всегда ли он был тихоней, или же таким его сделало горе. Мать, высокая, сильная, спортивная и привыкшая добиваться своего, выплескивала свою боль, обвиняя меня. Это не были какие-то рациональные обвинения, потому что винить было некого и не в чем.
Она наотрез отказывалась признавать, что в их семье могло быть наследственное заболевание. Ни у кого из ее предков, насколько она помнила, не было никакой мышечной дистрофии.
Я согласился, что ген мог спонтанно мутировать, но указал на тот факт, что во многих случаях мышечной дистрофии Беккера в роли носителя выступает мать. Стоит ли говорить, что это еще больше вывело ее из себя? Я уговорил ее рассказать о своей семье.
Она была одной из двух сестер. У сыновей ее сестры, обоим за тридцать, не было никаких явных проблем с мышцами. Она представила это как доказательство абсурдности моей теории. Я спросил, жив ли ее отец. Она сказала, что он погиб в автомобильной аварии еще в молодости и едва его помнила.
Я попросил рассказать, что ей известно о той аварии.
Миссис Стайлер замялась.
— Мне сказали, что он допустил чудовищную ошибку: вроде бы перепутал педали и вместо тормоза нажал на газ. И прежде чем вы спросите: мой отец был абсолютным трезвенником.
Действия, из-за которых его можно было заподозрить в том, что он был пьяным, привели к его смерти. Такие вот отголоски прежних поколений. Интересно, понимала ли она сама, что история повторяется? Я очень осторожно спросил у нее, есть ли хоть малейшая вероятность, что у отца была мышечная дистрофия Беккера, оставшаяся недиагностированной.
Мое предположение не на шутку ее рассердило. Когда она успокоилась, я спросил, не было ли в ее семье других случаев неестественной смерти, может, в далеком прошлом.
На этот раз в ее голосе прозвучала нотка сомнения.
— Я всегда думала… ну моя мать говорила о каком-то проклятье, но я всегда считала, что просто мужчины в нашей семье подвержены несчастным случаям и все дело в характере. Она рассказывала о дедушке моего отца. Яркая личность. Только вот умер молодым. Свалился с лошади на скачках, хотя шел к финишу первым…
Я не специалист по генетике, и мне оставалось лишь молча слушать, как она преодолевала болезненный процесс переосмысления истории своей семьи. Порой в памяти людей остается то, как мы умерли, а не как жили, и в ее семье это явно было распространенным явлением.
В конечном счете она согласилась, что ее семье следует провериться и обратиться к специалисту.
Затем, когда они уже собирались выходить, она задала мне еще один вопрос.
— Если вы правы насчет этого гена… Есть вероятность, что он мог передаться сыну Эндрю? — спросила она.
Раз плюнуть:
— Нет.
— А что насчет Иана?
Ах. Иан был братом Эндрю. Этого вопроса я как раз и боялся.
— Такое возможно.
— Насколько?
Мне пришлось нехотя сказать ей, что с вероятностью 50 %.
— Получается, я прокляла обоих своих сыновей, — еле слышно сказала она. — Родив, я тут же обрекла их на смерть.
Я было попытался сказать, что в каком-то смысле это справедливо для каждого из нас, но она была слишком расстроена, чтобы слушать, и попросила посоветовать ей врача-генетика, что я с удовольствием и сделал.
Вскоре после этого я случайно встретился с ним, и мне выпала возможность узнать, чем все закончилось для этой семьи.
— Печальные новости, — сообщил он. — У второго брата тоже нашли дистрофию. Матери не посчастливилось передать ее обоим сыновьям. У нее еще две дочери, и одна стала носителем. У нее уже есть сын. Его еще не проверили — говорят, что не хотят этого делать.
Гены не знают жалости. Хоть чаще всего мутации и проявляются уже в ранние годы, порой они могут дать о себе знать лишь в самом расцвете молодости.
Младший брат Эндрю поступал с ним жестоко, подначивал его, демонстративно обгонял, унижая его на поле и во время занятий паркуром. Интересно, заметил ли он уже первые намеки на упадок собственных сил? Может, его жестокость была проявлением не юношеской бравады или братского соперничества, а банального страха?
Если бы у Эндрю не выявили эту болезнь, его смерть выглядела бы совершенно типичной для своей возрастной группы — казалось, она была связана как с сиюминутным проявлением насилия, так и с безрассудным, нетрезвым поведением. Чаще всего именно в подобных обстоятельствах погибают попавшие ко мне молодые люди — это всего одно ножевое ранение, один выстрел, один безобидный удар…
Этот один удар никогда не преследует цель убить, но может запросто ее достигнуть — как правило, по одному из двух сценариев. Скажем, двое юношей вышли из бара, и один очень зол на другого. Бар имеет здесь большое значение: алкоголь не только подпитывает ярость агрессора, но и расслабляет мышцы шеи, которые уже не так уверенно удерживают голову, а это может способствовать трагичному исходу.
Озлобленный парень набрасывается на свою жертву — зачастую он наносит удар не прямо по лицу, а сбоку. Скажем, агрессор — правша, и удар приходится слева по челюсти или скуле. Голова жертвы резко уходит в бок, одновременно поворачиваясь вправо, и только потом ее отбрасывает назад. Я наблюдал это множество раз в замедленном воспроизведении на записях с камер видеонаблюдения. Это резкое, неестественное движение черепа — особенно его вращение — может привести к разрыву маленьких артерий, которые проходят на пути к мозгу через специальные отверстия по краям позвонков. Такая конструкция призвана защищать артерии, но в процессе вращения они могут за нее зацепиться. Поврежденные артерии, разумеется, тут же начинают кровоточить. Обычно кровь поднимается вверх, в так называемое субарахноидальное пространство под средней оболочкой вокруг мозга.