Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п
Однако Роджер Бакнелл был другим. Он с интересом слушал все вопросы, которые задавала ему я, молодая и наивная студентка. Если у него был интересный пациент, он разыскивал меня и говорил, что мне нужно кое с кем познакомиться. Когда я начала с энтузиазмом погружаться в мир аутоиммунных заболеваний, он стал моим наставником.
Так много болезней и так мало ответов. Я видела пятнадцатилетнего мальчика, настолько истощенного, что засомневалась, выживет ли он. Вместо того чтобы играть в футбол и бегать за девочками, он был прикован к постели из-за ювенильного идиопатического артрита. Еще я видела женщин с красной сыпью в форме бабочки, охватывавшей переносицу и щеки. Это типичный симптом волчанки – заболевания, которое очень тяжело диагностировать. Боли в суставах, язвы во рту, чувствительность к свету, повышенная утомляемость, боли в груди и иногда даже психоз… Ни один орган тела не застрахован от волчанки – зверя, который то впадает в спячку, то начинает свирепствовать.
Я видела пациентов с белесыми чешуйчатыми струпьями, характерными для псориаза – этим заболеванием страдают около 2 % людей. У кого-то из пациентов эта зудящая сыпь распространяется по большим участкам спины, а у кого-то сосредотачивается на небольших участках вокруг глаз. Псориаз – это раздражающий сигнал стресса, который то включается, то выключается, но с ним можно жить. К сожалению, того же нельзя сказать о маленьких язвах, похожих на выбоины, появляющихся на кончиках пальцев женщин среднего возраста. Кожа пальцев становится толстой и блестящей, натягивается, как рыболовная сеть, из-за чего пользоваться руками делается сложнее. У этих женщин системный склероз (ранее называемый «системной склеродермией»), характеризующийся утолщением соединительной ткани кожи и повреждениями мелких кровеносных сосудов. Он может прогрессировать и поражать внутренние органы, и тогда врачи пытаются притормозить иммунную систему. В тяжелых случаях у пациенток отказывают сердце, легкие или почки, что обычно приводит к смерти.
Встречаясь с пациентами, я лучше понимала свою маму. Это было полезно. Каждый день я возвращалась из больницы с ощущением, что все делаю правильно. В то же время я видела, как страдают пациенты и как мало у них надежды.
«А затем она распространяется по всему телу…»
Аутоиммунная реакция может возникнуть в любой момент: ни один орган или система организма не защищены от возможной атаки. Она приводит к широкому спектру заболеваний с очень разными симптомами. Вероятно, существует более ста болезней, в которых аутоиммунная реакция играет главную роль, и это число продолжает расти, по мере того как ученые делают новые открытия.
Больше всего меня интересовала болезнь мамы. Приблизительно у одного из ста человек развивается ревматоидный артрит – одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. У некоторых пациентов суставы полностью разрушаются и деформируются, приобретая характерный для этой болезни вид.
ПРИБЛИЗИТЕЛЬНО У ОДНОГО ИЗ СТА ЧЕЛОВЕК РАЗВИВАЕТСЯ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. ЭТО ОДНО ИЗ САМЫХ РАСПРОСТРАНЕННЫХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.
Описания и изображения деформированных суставов можно обнаружить в литературе и искусстве. Когда голландский художник Рубенс в 1635 году писал «Три грации», он вряд ли сделал ошибку, в результате чего пальцы одной из женщин, изображенных на картине, изогнулись под неестественным углом. Здоровая рука не приняла бы такое положение. На нескольких картинах Рубенса изображены руки с классическими симптомами ревматоидного артрита, и медицинские историки предполагают, что художник сам страдал этим заболеванием. Эти разговоры положили начало спорам о том, когда появился ревматоидный артрит: в современную эпоху или давным-давно.
Одним из тех, кто описал симптомы этого заболевания более двух тысяч лет назад, был Гиппократ, отец клинической медицины. Греческий философ полагал, что симптомы возникали в возрасте примерно 35 лет. В то же время подобные описания были зафиксированы в стране моих предков. Чарака, индийский Гиппократ, писал о пациентах, которые имели болезненность, скованность и уменьшение подвижности в суставах. «Сначала болезнь поражает руки и стопы, а затем распространяется на все тело», – писал он, упоминая также о характерных для ревматоидного артрита отеках, которые выглядят как подкожные бугорки размером с горошину. Чарака называл их «карманами, заполненными воздухом, из-за которых сгибание и растягивание конечностей причиняют боль».
Историки считают, что французский хирург Огюстен Якоб Ландре-Бове стал первым, кто достоверно описал ревматоидный артрит в своей докторской диссертации в 1800 году. В больнице Сальпетриер в Париже он наблюдал за девятью пациентами с классическими симптомами этого заболевания. Большинство ревматических болезней в то время обобщенно называли ревматизмом, но Ландре-Бове считал, что девять пациентов, за которыми он наблюдал, были особенными. Он описал хроническое заболевание, которое поражало некоторые суставы, вело к ухудшению общего состояния и возникало в основном у женщин. Более чем через 50 лет это заболевание получило название ревматоидный артрит, которое используется в медицине по сей день.
* * *За последние десятилетия были разработаны очень эффективные препараты для облегчения симптомов ревматоидного артрита, но они не лечат его. Каждый десятый случай ревматоидного артрита настолько тяжел, что пациент становится физически недееспособным. Многие определяют серьезность заболевания по риску умереть от него: мы боимся рака и заболеваний сердца, потому что они ассоциируются со смертью. Многие пациенты, однако, излечиваются от этих заболеваний и ведут полноценную жизнь еще много лет. Легко подумать, что ревматоидный артрит не настолько серьезен, поскольку от него якобы не умирают.
Проблема в том, что он способен поражать внутренние органы. Пациенты с этим заболеванием обычно живут на несколько лет меньше здоровых людей. Некоторые из них умирают от заболеваний сердца, развившихся на фоне ревматоидного артрита, который изнашивал организм на протяжении многих лет. То же самое касается ряда других аутоиммунных заболеваний. Они служат одной из ведущих причин смерти женщин молодого и среднего возраста. Моей матери был всего 51 год, когда она стала частью этой печальной статистики.
Теперь я встречала пациентов в больнице, где работала мама, когда забеременела мной. Она наверняка думала там о своем будущем и семейной жизни в стране, к которой постепенно привыкала, но это так и осталось мечтами.
Гормональные истории
Одна из моих лучших подруг из Ливерпуля родилась со мной в один день и в одной больнице. Более того, у ее мамы был ревматоидный артрит. Как и моя мама, она заболела сразу после родов. Я не верила, что это было простое совпадение, и как студентка медицинской школы решила найти ответы на свои вопросы. Я подробно расспрашивала каждую пациентку в ревматологическом отделении. Когда симптомы появились впервые? Была ли она беременна? Как чувствовала себя во время беременности? Что произошло после родов?
Еще учась в медицинской школе, я знала, что стану исследователем. Я хотела не только обследовать и лечить пациентов, но и понять, чем вызвано заболевание. Я всегда была такой. В детстве я часами делала домашнюю работу, пытаясь найти гениальное решение. Теперь я поняла, что моя мечта может стать реальностью.
Может ли беременность рассказать нам что-то важное о причинах ревматоидного артрита и других аутоиммунных заболеваний? Если да, это наверняка связано с изменениями, происходящими в женском организме во время беременности. Конечно, тело меняется: взгляните хотя бы на гормональный фон, на который беременность оказывает огромное влияние. Гормоны передают сообщения разным частям тела и управляют всем, начиная со стресса и преобразования энергии и заканчивая ростом и размножением. Услышав истории, в которых болезнь была связана с гормональными изменениями, я насторожилась. Пациентки точно помнили, когда их жизнь изменилась, и я слушала их с возрастающим интересом: