Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п

Дополнительные источники:
1. «Аутоантитела к внутреннему уху и клеткам сосудистого эндотелия при синдроме Когана», К. Лунарди и др., Lancet, 2002.
2. «Синдром Когана: аутоиммунная болезнь внутреннего уха», А. Греко и др. Autoimmunity Reviews, 2013.
Синдром Морвана
Что это? Иммунная система атакует как периферическую, так и центральную нервную систему. У большинства пациентов есть антитела к белку, важному для коммуникации разных частей нервной системы. Она становится гиперактивной, что может привести к судорогам и подергиваниям мышц, колебаниям артериального давления, бессоннице, галлюцинациям, затуманенности сознания, боли и потере веса.
  
Лечение эффективно, но у многих пациентов случаются рецидивы.
Знаете ли вы? У пациентов часто происходят подергивания мышц, которые выглядят, словно под кожей находится гнездо гадюк.
Дополнительный источник:
1. «Синдром Морвана – это просто синдром!» Э. Р. Сомервилль и др., Lancet, 2017.
2. «От VGKC к LGI1 и Caspr2: эволюция энцефалита со временем», А. ван Зондерен и др., Autoimmunity Reviews, 2016.
Синдром Парри – Ромберга
Что это? Поражает кожу и мягкие ткани лица, обычно только с левой стороны. Ткани постепенно атрофируются, из-за чего лицо искажается. Может затрагивать руки и ноги. Проявляется, как правило, в детстве, приблизительно в 10 лет. Многие исследователи считают, что синдром Парри – Ромберга – это форма системного склероза (склеродермии), вызванная аутоиммунной атакой. Состояние большинства пациентов постепенно ухудшается в течение 2–20 лет, а затем стабилизируется.
Знаете ли вы? В тяжелых случаях синдром Парри – Ромберга приводит к сильнейшей деформации лица, из-за чего появляется необходимость в пластической операции.
Синдром Персонейджа – Тёрнера
Что это? Синдром Персонейджа – Тёрнера также известен как невралгическая амиотрофия и идиопатическая плечевая плексопатия. Характерные симптомы – острая сильная боль в плече и груди с одной стороны тела. В течение нескольких дней развивается паралич. Исследователи считают, что причина этого синдрома кроется в аутоиммунном воспалении. Около 90 % пациентов восстанавливаются в течение трех лет.
Знаете ли вы? У одного из четырех пациентов с этим диагнозом неоднократно возникают рецидивы.
Синдром Сусака
Что это? Поражает мелкие кровеносные сосуды в мозгу, глазах и внутреннем ухе. Точная причина синдрома Сусака неизвестна, но ученые подозревают аутоиммунную реакцию. Распространенные симптомы включают потерю зрения и слуха, головную боль, проблемы с передвижением, потерю памяти и спутанность сознания.
Большинству пациентов становится лучше во время лечения, но некоторые люди сталкиваются с неврологическими повреждениями, а также постоянной потерей зрения или слуха.
Знаете ли вы? У 5 % пациентов синдром Сусакса развивается во время беременности или сразу после родов.
Дополнительный источник: «Характеристики синдрома Сусакса: обзор всех зарегистрированных случаев», Дж. Дорр и др., Nature Reviews Neurology, 2013.
Синдром Толоса – Ханта
Что это? Заболевание, вызывающее сильную боль за одним из глаз и способное привести к параличу глазных мышц. Его точная причина неизвестна. Пораженная область воспаляется и начинает сдавливать нервы, контролирующие глазные мышцы. Некоторые исследователи считают, что синдром Толоса – Ханта вызван аутоиммунной реакцией. Приступ часто проходит самостоятельно в течение нескольких недель. При лечении кортикостероидами симптомы обычно исчезают за два-три дня. Приблизительно у половины пациентов случаются рецидивы.
Знаете ли вы? Этот синдром был впервые описан в 1954 году. Уже через несколько лет врачи заметили, какое волшебное действие оказывает на пациентов кортизон. Эффективность кортизона указывает на то, что диагноз был поставлен верно.
Синдром Фелти
Что это? Поражает пациентов с ревматоидным артритом, у которых увеличена селезенка и понижен уровень нейтрофилов (нейтропения). Точная причина синдрома Фелти неизвестна, но считается, что он вызван аутоиммунной реакцией. Некоторые пациенты подхватывают опасные для жизни инфекции из-за ослабленного иммунитета, и в некоторых случаях не обойтись без удаления селезенки.
Знаете ли вы? Синдром Фелти развивается у 1–3 % пациентов с ревматоидным артритом.
Синдром Шегрена
Что это? Иммунная система атакует железы организма, особенно слезные и слюнные, из-за чего они воспаляются. Поражает 0,5–1,5 % населения, и девять из десяти пациентов женщины. У пациентов возникают такие симптомы, как сухость в глазах и во рту. Сухость во рту часто приводит к стоматологическим проблемам, поэтому стоматологи, как правило, первыми распознают это заболевание. Большинство пациентов переносят болезнь в легкой форме.
Знаете ли вы? Синдром Шегрена тесно связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.
Системная красная волчанка
Что это? Иммунная система атакует соединительную и другие ткани, что приводит к воспалению. Может поражать все тело, но чаще всего ей подвергаются кожа, суставы, почки, кровь и нервная система. Заболеваемость варьируется в разных странах, в некоторых из них этим заболеванием страдает один человек из тысячи. К классическим симптомам системной красной волчанки относится сыпь на лице в форме бабочки, боль в суставах и лихорадка. Симптомы периодически усугубляются и ослабевают. На фоне лечения многие пациенты ведут нормальную жизнь, однако это заболевание очень серьезное и опасное для жизни.
Другие типы волчанки: системная красная волчанка наиболее распространена, но существует несколько других типов. Среди них лекарственно-индуцированная красная волчанка, которая проходит, когда пациент перестает принимать определенные препараты. Еще один тип – это дискоидная красная волчанка, в основном поражающая кожу.
Системный склероз (склеродермия)
Что это? Иммунная система атакует соединительную ткань, что приводит к разрастанию ее в коже, кровеносных сосудах и внутренних органах. Кожа стягивается. Из-за закупорки кровеносных сосудов у пациентов может начаться недостаточность жизненно важных органов. Прогноз варьируется: симптомы могут оставаться незначительными и относительно стабильными несколько лет или стремительно усугубиться и забрать жизнь пациента. В тяжелых случаях прибегают к пересадке стволовых клеток. Результаты этой процедуры многообещающие, но сопряжены с большим риском.
Знаете ли вы? Слово «склеродермия» переводится с греческого как «твердая кожа».
Другие типы склеродермии: CREST-синдром – это более мягкий вариант системного склероза. Локализованная склеродермия поражает только кожу.
Склерит
Что это? Склера – это белая внешняя оболочка глаза. Склерит – это аутоиммунное нападение на склеру, приводящее к воспалению. Может поражать один или оба глаза. Часто возникает в связи с другим аутоиммунным заболеванием, например ревматоидным артритом или васкулитом. Симптомы склерита – это покраснение и болезненность глаз. Прогноз варьируется от выздоровления до слепоты.
Знаете ли вы? Две трети пациентов нуждаются в лечении большими дозами кортикостероидов.
  
Связанное заболевание: эписклерит, или воспаление эписклеры – прозрачного наружного слоя склеры. Он гораздо более распространен, чем склерит, и обычно проходит сам по себе за две недели. Причина эписклерита неизвестна, но считается, что это заболевание тоже вызвано аутоиммунной реакцией.
Склеротический лишай