Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными

Когда спустя несколько дней Валерио снова пришел к врачу с результатами анализов и непрекращающимися болями, тот не смог сдержать эмоций. Издать возглас, прежде чем дать объяснение, было бестактностью, но столь тонкая деонтология не была в ходу в 1974 году. Валерио почти начал сожалеть, что растрезвонил о своей люмбалгии.
Врач объяснил, что результаты анализа липидов крови были особенно неудовлетворительными и что у пациента повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний. Валерио попытался было задать глупый вопрос, не было ли это причиной болей в спине; он не настаивал, так как врач явно потерял интерес к его поясничным позвонкам. Очень часто единственный предмет вашего беспокойства не интересует врача, и, наоборот, то, что не оставляет его равнодушным, вам совершенно чуждо.
– Вряд ли это сердечно-сосудистое заболевание, – запротестовал Валерио, – в нашей семье их ни у кого нет, к тому же я мало курю и много двигаюсь.
Валерио не был простачком, он тоже был знаком со списком первичных факторов, повышающих риск возникновения сердечно-сосудистых заболеваний: табак, сидячий образ жизни, лишний вес, чрезмерное потребление мяса и сахара. Однако он пока не знал, что луч прожектора сместился на вторичные факторы – гипергликемию, гиперхолестеринемию, гипертонию, – которые являлись следствием первичных факторов, но преподносились как независимые [46]. Такое соскальзывание причины в сторону чисел давало преимущества как медицинской науке и торговле, так и пациентам, для которых было ценно то, что смещение причины стесняло их в меньшей степени: отказ от курения и ходьба пешком не так привлекательны, как двухцветная пилюля. Производители могли предложить препараты, меняющие численные показатели и тем самым демонстрирующие немедленный эффект, когда не было необходимости ждать невозможного доказательства их эффективности в борьбе с потенциальной болезнью. Лечить число было изящно и удобно для всех. Успех медицины, социальный и коммерческий, который с тех пор не подвергался сомнению. Со стороны Валерио было бы дерзко и неосторожно попытаться оказать малейшее сопротивление этому беспощадному отлаженному механизму.
Несмотря на нерешительность и удивление Валерио, врач продолжал настаивать.
– Да-да, риск велик, потому что холестерин не в норме.
– ?
Валерио уже знал, что холестерин был самым популярным фактором риска, но пока не ведал, что холестерина теперь было два – хороший и плохой.
И вот врач добросовестно пустился в объяснения о биомедицине, особенности которой были разжеваны на занятиях для медицинских работников и снабжены кривыми и графиками на глазированной бумаге.
– В крови холестерин переносится белками, которые называются аполипопротеинами, или просто Аро.
Валерио, который мог думать только о боли в спине, сделал усилие, чтобы подумать о своих Аро.
– АроА1 переносит холестерин ЛПВП – это добрый холестерин, полезный для ваших артерий. АроВ переносит холестерин ЛПНП – это злой холестерин, вредный для артерий.
Валерио прикинул, что у него много этого злобного АроВ/ЛПНП.
– У вас практически нет хорошего ЛПВП-холестерина. Неудачный расклад – это не избыток плохого, а недостаток хорошего холестерина.
– И что теперь?
– Ну что же, это неприятно, так как ваши артерии быстро забьются. ЛПВП выступает защитным фактором.
Одного типа холестерина уже оказалось достаточно, чтобы вызвать сильнейшее пристрастие к нему в начале 1970-х годов. Этот единственный холестерин ставил грубейшие по беспечности условия. «Если я буду следить за уровнем холестерина, мои сосуды не будут подвержены старению, даже если я курю перед телевизором». Силлогизм, который оставит вас в задумчивости, – популизм, который оставит вас в растерянности.
Когда холестерин разделили на два типа, сделав его черно-белым – хороший ЛПВП и плохой ЛПНП, – на популизм навесили ярлык науки. Успех был гарантирован. Медицина неоспоримо и блистательно воспрепятствовала смерти многих молодых людей – почему бы не помешать умирать и старикам?
 
Мало того что у Валерио было очень мало хорошего холестерина, у него вдобавок оказалось много триглицеридов и других жиров, губительных для артерий. Иными словами, согласно научным данным, у Валерио должна была быть либо гипертония, либо инфаркт, либо инсульт, либо любая другая болезнь, связанная с возрастом его сосудов. Однако Валерио чувствовал себя хорошо, очень хорошо, слишком хорошо, чтобы понять причину восклицаний его врача. Врач же, как бравый пехотинец биомедицинской науки, направил его к миланскому кардиологу… Специалисты в области здоровья сосредоточены в больших городах.
Миланский кардиолог издал ровно такое же восклицание, как и деревенский врач: это доказывало, что на факультете студентов хорошо научили искусству удивляться при виде цифр. Ему не стоило большого труда убедить Валерио в необходимости сделать рентген сосудов… Конечно, они оказались не так прекрасны, как раньше, но у Валерио было гораздо меньше признаков атеросклероза, чем у миланцев его возраста. Валерио уже стал с недоверием относиться к настойчивым теориям о холестерине. Кардиолог не мог допустить подобного вторжения. Житель деревни Лимоне-суль-Гарда не сумеет сокрушить миланскую науку и помешать перспективной медицине.
Когда какой-то факт ставит под сомнение теорию, нужно ее поменять или же найти причину нестыковки. В медицине, как и везде, ученые всегда отказываются вносить изменения в теорию, особенно если она представляется коммерчески перспективной. Было совершенно необходимо, чтобы хороший холестерин был хорошим для всех, а плохой – плохим для всех. За некоторыми исключениями! Валерио и стал первым исключением. У него явно не было атеросклероза, хотя анализ его крови был переполнен теоретическими факторами риска. Не было никаких сомнений в том, что нужно было все выяснить начистоту!
В 1970-е годы генетика господствовала над биологией, и ученые надеялись найти гены, с помощью которых можно объяснить все дефекты, настроения и виды поведения. Медицина следовала по пятам и искала генетические причины всех болезней. Для миланского кардиолога генетика становилась самым благородным способом разрешить загадку Валерио. В результате упорных поисков была обнаружена специфическая мутация гена АроА1. Мутировавший ген, посторонний в теории о холестерине, был назван АроА-1 Milano. За неимением иного объяснения ученые решили, что это была моногенная характеристика.
Ученые также обнаружили, что этот уникальный ген обладал множеством функций. Безусловно, он снижал уровень предполагаемого плохого ЛПНП, но повышал скорость его циркуляции в крови, что считалось хорошим свойством. Он препятствовал или задерживал развитие атеросклероза. Словом, согласно научным данным, он был способен существенно увеличить продолжительность жизни. Валерио совершенно справедливо не стал беспокоиться из-за анализов и медицинских теорий, поскольку был внутренне убежден в том, что еще поживет. Разве это не лучшее определение здоровья?
Эта малоинтересная и малозначительная история так и завершилась бы, если бы мы забыли о нашем главном герое – Джиованни Помарелли.
Нам точно неизвестно, сколько у них с Розой было детей: он женился на ней в 1801 году, ознаменовав тем самым начало нового века. Неизвестно также, сколько детей родилось у каждого из их потомков в союзе с другими кузинами или соседями, разбросанными по дорогам, которые никуда не ведут. Годы никогда не раскрывают всех секретов, ни в Ломбардии, ни где-то еще. Мы знаем лишь, что среди многочисленных потомков Помарелли несколько человек умерли в возрасте 100 лет или немного не дожив до 100. В 1974 году 40 членов семьи все еще проживали в Лимоне, а самый пожилой из них, которому было 90 лет, был в такой же прекрасной форме, что и молодые. У Джиованни и Розы был бы повод для гордости в конце ХХ века: они породили 4 % населения Лимоне, насчитывавшей 1000 жителей. Порода всегда берет свое. Через несколько поколений правнуков Валерио унаследовал эту кровь.