Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными

Грегору исполнилось четыре года. Разумеется, он был глухим и немым, и более того, состояние его здоровья быстро ухудшалось. Четыре адских года для него и его родителей. Хорошая зарплата отца в процветающей компании, несмотря на мелкую неприятность с невритами, не облегчила испытания. Ну а мать еще не столкнулась со всеми несчастьями. Худшее было впереди…
В течение двух лет у младенцев, родившихся в Германии, фиксировали вызывающее обеспокоенность растущее количество случаев фокомелии: редчайшие уродства у новорожденных, недоразвитые части тела которых создавали впечатление, будто руки или ноги были напрямую прикреплены к позвоночнику, как у тюленей, либо какие-то части тела отсутствовали вовсе. Другие уродства встречались все чаще: синдактилия [40], паралич лица, сердечные аномалии, глухота или отсутствие ушей, как у Грегора.
Когда случайность дает о себе знать с такой жестокой настойчивостью, начинают говорить о печальном законе серийности. Хотя подобные случайности со статистической точки зрения становились очень подозрительными, при постановке диагноза прерогатива оставалась за ними. Не случайность ли воздвигалась наукой на вершину эволюции вместе с необходимостью на втором месте?
Однако все большее число биологов и медиков постепенно приходили к выводу, что подобного рода случайности тривиальны и не лишены конъюнктурности. Иными словами, наверняка существовала причина такого резкого роста случаев врожденных уродств. Сразу же стали думать об излучении и химических загрязнениях как следствиях войны. Уже было известно, что краснуха оказывает тератогенное действие, но, поскольку новых случаев обнаружено не было, выдвинули гипотезу о возможном возникновении новых вирусов. Подозревали также ядерные испытания, однако в соседних странах они были приостановлены. Упоминали и рентгеновские лучи, но подавляющее большинство матерей с детьми с аномалиями развития не подвергались облучению во время беременности. Думали также об инсектицидах, о средствах для мытья посуды и других токсичных разновидностях бытовой химии. Были выдвинуты и более несуразные гипотезы, как, например, ношение фосфоресцирующих часов [41] или время, проведенное у экрана телевизора. Как всегда, упомянули и наследственность, но ни в одном из этих случаев предпосылок в семье найдено не было…
И никто не заподозрил лекарство. С момента появления инсулина и пенициллина лекарства призваны сделать нас счастливее. Считалось, что плацентарный барьер герметичен, непроницаем для всех химических веществ. Во время беременности не было противопоказано ни одно или практически ни одно лекарство. Министерство и уж тем более фармацевты совершенно не заботились о будущих поколениях. Да и зачем смотреть так далеко?
Впрочем, и так потребовалось немало времени, чтобы подтвердить масштабы трагедии: ни одна страна официально не заявляла о фактах врожденных аномалий развития.
Выдвинув все возможные гипотезы, некоторые врачи начали в конце концов подозревать лекарства, но никто не подумал о Contergan®, который был в аптечке каждой семьи. Злоключения невропатии были уже преданы забвению, и многие беременные женщины продолжили принимать это лекарство против тошноты, и при этом у них появились на свет здоровые дети. Тем не менее статистические данные все более сужались вокруг Contergan®. В 1961 году два врача опубликовали статьи, где подозрения падали на талидомид – это международное непатентованное наименование для фталимид-глутаримида, который содержится в Contergan® и в порядка 70 наименований лекарств во всем мире.
Были опрошены ученые компании Grünenthal, но они продолжали утверждать, что талидомид не проходит сквозь плацентарный барьер. Исследователи, которым заплатили компании, обычно с гораздо большим успехом ведут переговоры, чем испытания и анализы. Ученые столь же многочисленны, как и способы давления, но ни один из них не опроверг правило Эптона Синклера: «Сложно внушить что-то кому-то, если зарплата кого-то зависит как раз от его непонимания».
 
В конце 1961 года педиатр Видукинд Ленц подтвердил свою обеспокоенность перед членами медицинского сообщества. В качестве помощника выступал адвокат, чей сын и племянница родились без верхних конечностей. В распоряжении Ленца были истории болезни 130 детей с подобными аномалиями, ответственность за которые была бесспорно возложена на лекарство. Он потребовал немедленно изъять лекарство из рынка, чтобы положить конец калечению невинных детей. В компании Grünenthal сочли, что эта информация не заслуживает внимания, и направили авторитетных ученых – репутация тоже может сыграть свою роль, – пригрозив педиатру судебными преследованиями за клеветнические высказывания. Чтобы пресечь сплетни Ленца, фирма немедленно распространила тысячи брошюр, подтверждавших, что лекарство не имело побочных эффектов.
Двадцать четвертого ноября 1961 года в наконец-то встревоженном министерстве собрали совещание, куда были приглашены Ленц, адвокат с братом (по совместительству родители пострадавших детей), а также представители фирмы Grünenthal. И вот гора доказательств родила административную мышь: отныне в аннотации было необходимо упоминать об опасности приема лекарства при беременности, но об отзыве лекарства с рынка речи по-прежнему не шло.
Оскорбленный, Ленц решил написать статью и направить ее в крупнейшие издания. Узнав об этом, представители Grünenthal обратились к заведующему отделением педиатрии, где работал Ленц, с просьбой вразумить этого рядового сотрудника, по их словам недалекого и нежелательного. Но было слишком поздно: ничто не могло помешать публикации статьи, где содержались жесткие и неоспоримые обвинения в адрес талидомида. Grünenthal отреагировала, заявив, что крупные издания парализовали основы объективной медицинской дискуссии. Но поскольку объективность была переменчивой добродетелью, 2 декабря 1961 году в компании приняли решение изъять лекарство из рынка.
Грегору должно было исполниться пять лет, он умирал. И тогда матери пришлось столкнуться с худшим из несчастий – чувством собственной вины. Пять лет назад, когда муж принес домой образцы талидомида, которые фирма щедро раздаривала всем сотрудникам, он сказал ей, что лекарство может помочь избавиться от тошноты. Он был в числе первых, кто узнал об этом новом показании к применению, которое впоследствии увеличит продажи и прибыль. Ей досталось в некотором роде исключительное право узнать об этом раньше других. Она не очень страдала от тошноты, но к чему лишать себя благ прогресса? Она приняла лекарство не более двух или трех раз. К сожалению, сегодня мы знаем, что одной таблетки было достаточно, чтобы привести к страшной и непоправимой драме. В тот день, 2 декабря 1961 года, все родители, пережившие уродства своих детей, отныне должны были терпеть муки своей вины.
В течение нескольких месяцев все остальные страны также приняли решение отозвать талидомид с рынка.
Этот препарат попал в организм более 20 тысяч новорожденных, половина из которых умерла, не дожив до года. Около пяти тысяч бывших детей-талидомидов живы по сей день. Вследствие разрушительного воздействия на ДНК возникли опасения, что его пагубное влияние скажется и на последующих поколениях. К великому счастью, этого не произошло, в чем можно удостовериться на примере тех немногих детей-талидомидов, которые, в свою очередь, обзавелись собственными детьми.
Препарат Distilbène® (диэтилстильбестрол), который массово прописывали с конца 1940-х годов вплоть до конца 1970-х как средство для предотвращения выкидышей, напротив, имел тяжелые последствия для будущих поколений. Аномалии развития и разные виды онкологии органов половой системы до сих пор выявляются у дочерей, внучек и правнучек жертв этих рекомендаций.
Близкие пострадавших от талидомида подали в суд на фирму Grünenthal. В обвинительном акте значилось: «Увечья, нанесенные по неосторожности, убийство по неосторожности и нарушения законов о фармацевтических препаратах». Процесс длился более двух лет, с 1968 по 1970 год – самый длительный на тот момент после Нюрнбергского. Прежде всего адвокаты компании отклонили кандидатуры всех назначенных экспертов, в том числе Ленца, обвиненного в пристрастности из-за сочувственного отношения к жертвам. Они отвергли все обвинения и в своем бесстыдстве дошли до того, что заявили, будто талидомид помог выжить эмбрионам, уже обладавшим спонтанными врожденными уродствами. Еще более гнусным было то, что они задействовали юридический аргумент, согласно которому жертвы, законно не существовавшие на момент причинения ущерба, не могли выступать в качестве истцов. Grünenthal нанял целую команду экспертов, которые перечисляли все уродства новорожденных, никак не связанные с приемом талидомида. Можно предположить, что женщин, присутствовавших на заседаниях, тошнило от такой низости еще больше, чем во время беременности. Вот так действует правосудие в рамках демократии: оно избавляет от морали и этики адвокатов тех людей, у кого мораль и этика отсутствуют. Это проявляется процессуальная зараза.