Загадка иммунитета. Механизм развития аутоиммунных заболеваний и доступные способы остановить этот п

Знаете ли вы? У многих пациентов с этим синдромом в детстве был цистит, гинекологические операции или проблемы с мочевым пузырем.
Дополнительный источник: «Опасный внутрипузырный липополисахарид вызывает воспаление и появление симптомов при трансгенной аутоиммунной модели цистита: исследование на животных сети MAPP», П. Коган и др., Scientific Reports, 2018.
  
Комплексный региональный болевой синдром (КРБС)
Что это? Боль, которая поражает ограниченную область, чаще всего руку или ногу. Раньше это состояние называлось «рефлекторная симпатическая дистрофия». КРБС часто вызван травмой, например переломом или операцией. Симптомы включают сильную жгучую боль, отек, изменение цвета кожи и ее гиперчувствительность. Причина КРБС неизвестна, и аутоиммунитет – это всего лишь одна из множества теорий. Исследователи обнаружили аутоантитела против частей симпатической нервной системы. Состояние большинства пациентов улучшается в течение одного-двух лет.
Знаете ли вы? Одно из крупнейший исследований КРБС показало, что состояние чаще поражает руки, чем ноги, и перелом кости – это наиболее распространенный триггер (в 44 % случаев).
Дополнительный источник:
«Клинические особенности и патофизиология комплексного регионального болевого синдрома: современное положение дел», Дж. Маринус и др., Lancet Neurology, 2011.
Красный плоский лишай
Что это? Иммунная система атакует клетки кожи и слизистых оболочек, что приводит к воспалению и зудящей сыпи. Красный плоский лишай может поражать кожу, волосы, ногти и слизистые оболочки рта или гениталий. Вероятно, он связан с гепатитом С и несколькими другими аутоиммунными заболеваниями. Часто проходит сам по себе в течение от одного года до двух лет.
Знаете ли вы? Ряд лекарств, например для лечения малярии или гипертонии, провоцирует появление лишая у некоторых людей.
Летаргический энцефалит (сонная болезнь)
Что это? В 1917 году мир охватила загадочная эпидемия, продлившаяся более десяти лет. У пациентов развивалось воспаление мозга, и многие больные оказывались не в состоянии двигаться или говорить. Более миллиона человек умерло. Причина летаргического энцефалита остается загадкой, и с момента окончания эпидемии фиксировались лишь единичные случаи этого заболевания. В 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к базальным ганглиям в головном мозге и предположили, что причиной летаргического энцефалита может быть аутоиммунная реакция. Кто-то считает, что всему виной вирус, повреждающий мозг, потому что эпидемия летаргического энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года.
Знаете ли вы? В 1960-х годах был открыт препарат «Леводопа», который применяется для лечения болезни Паркинсона. На тот момент некоторые пациенты с летаргическим энцефалитом провели в апатическом состоянии 40 лет. Когда им дали «Леводопу», многие из них чудом вернулись к жизни, но, когда действие препарата закончилось, часть из них снова впала в беспомощное состояние. Эта история описана в книге доктора Оливера Сакса «Пробуждения».
Дополнительные источники:
1. «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательство аутоиммунитета к базальным ганглиям», Р. С. Дейл и др., Brain, 2004.
2. «Информационная страница о летаргическом энцефалите», Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта, ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Encephalitis-Lethargica-Information-Page.
Миастенический синдром Ламберта – Итона
Что это? Иммунная система атакует кальциевые каналы в переходных точках между нервами и мышцами в вегетативной нервной системе. Это приводит к ингибированию ацетилхолина, важного нейромедиатора в нервной системе. У пациентов появляется мышечная слабость и вегетативные симптомы, такие как сухость во рту и импотенция. Приблизительно у половины пациентов присутствует какая-либо форма рака.
Знаете ли вы? Мелкоклеточный рак легких чаще всего ассоциируется с миастеническим синдромом Ламберта – Итона. У пациентов с этим синдромом прогноз лучше – вероятно, это связано с тем, что он позволяет выявить рак на более ранней стадии.
Миастения гравис
Что это? Иммунная система атакует область, где нервная система передает сигналы мышцам. Главный симптом миастении гравис – это мышечная слабость, которая усиливается при физической активности и отступает во время отдыха. Обычно в первую очередь страдают глаза: у человека начинает двоиться изображение, развивается опущение век. Заболевание распространяется, и в некоторых случаях поражает все мышцы, которые сокращаются произвольно.
Лечение позволяет большинству пациентов вести нормальную жизнь.
У молодых пациентов возможно удаление вилочковой железы, что иногда приводит к выздоровлению, однако такая операция сопряжена с определенными рисками.
Знаете ли вы? Раньше 30–40 % пациентов умирали. Благодаря современным методам лечения уровень смертности снизился до 3–4 %.
Миозит
Что это? Иммунная система атакует компоненты мышц, а именно кровеносные сосуды, соединительную ткань и мышечные клетки.
Миозит бывает трех типов: полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями. Его симптомы включают боль и слабость в мышцах, особенно в области плеч и бедер. Большинству пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом становится лучше, и один из трех пациентов полностью выздоравливает. При миозите с включениями лечение менее эффективно. Без лечения миозит приводит к значительным физическим проблемам и может быть опасен для жизни.
Знаете ли вы? Исследования показывают, что воздействие сильного УФ-излучения повышает риск развития миозита.
Миокардит
Что это? Воспаление сердечной мышцы. Может быть вызван инфекцией или отравлением ядовитыми веществами, но наиболее распространенная его причина – это аутоиммунная реакция. У некоторых пациентов симптомы незначительные или вообще отсутствуют, но у кого-то развивается острая сердечная недостаточность, что может привести к смерти. Обычно миокардит проходит; у некоторых пациентов развивается хроническая форма этого заболевания, что позднее приводит к сердечной недостаточности. Часто в лечении нет необходимости, но пациенты должны находиться под наблюдением. В отдельных случаях рекомендуется установка кардиостимулятора или пересадка сердца.
Знаете ли вы? Миокардит – это одна из наиболее распространенных причин внезапной смерти у молодых людей, которые в остальном здоровы.
Недифференцированное заболевание соединительной ткани (НЗСТ)
Что это? Пациент имеет проявления аутоиммунного заболевания соединительной ткани, но его состояние не соответствует критериям одного из известных заболеваний, например системной красной волчанке или склеродермии. Симптомы обычно не такие тяжелые, как при других заболеваниях соединительной ткани, однако НЗСТ может вызывать опасные для жизни осложнения.
Знаете ли вы? Для 20–40 % пациентов это временный диагноз. Позднее у них выявляют конкретное заболевание.
Оптикомиелит
Что это? Иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов спинного мозга и глаз. К симптомам относят паралич, боль, онемение и покалывание в позвоночнике, руках и ногах, потерю зрения и проблемы с мочеиспусканием. В прошлом оптикомиелит считался формой рассеянного склероза (РС), но в 2004 году исследователи обнаружили аутоантитела к белку, связанному с гематоэнцефалическим барьером. В течение пяти лет у пациентов часто развиваются стойкая мышечная недостаточность, паралич и слепота. В 25–50 % случаев это заболевание приводит к смерти.
  
Знаете ли вы? Ранее оптикомиелит назывался «болезнь Дэвика» в честь Юджина Дэвика, описавшего шестнадцать пациентов с этим заболеванием в 1894 году. Уже тогда некоторые врачи считали, что это отдельное от РС заболевание, но прошло более 100 лет, прежде чем это было доказано.